Die Maschinerie des Mitochondriums ist in unseren Zellen für die Chemie der Atmung zuständig. Das heisst, es lässt Sauerstoff chemisch mit energiereichen Substanzen aus unserer Nahrung reagieren und produziert dadurch Kohlendioxid und Wasser (die wir ausatmen) und ATP, die "Energiewährung" der Zelle.

Deshalb ist das Mitochondrium ein lebenswichtiger Bestandteil der Zelle. Eine Menge anderer Bestandteile der Zelle sind aber ebenso lebenswichtig. Also wozu haben wir eine komplette SENS Seite über das Mitochondrium? Die Antwort: Im Gegensatz zu allen anderen Bestandteilen der Zelle haben die Mitochondrien ihre eigene DNA. Das bedeutet, sie können auf Grund von Mutationen kaputt gehen. Weil die mitochondriale DNA von der restlichen DNA der Zelle getrennt ist, brauchen wir ein spezielles System, um die unausweichliche Anhäufung derartiger Mutationen zu bekämpfen.

Wie üblich haben wir das Glück, dass die Evolution den größten Teil der Arbeit bereits übernommen hat. Die Mitochondrien sind sehr kompliziert. Es gibt etwa 1000 verschiedne Proteine in ihnen, wobei jedes von einem eigenen Gen kodiert wird. Aber fast alle dieser Gene liegen überhaupt nicht auf der DNA des Mitochondriums! Sie sind im Zellkern. Die Proteine werden anderswo in der Zelle, ausserhalb des Mitochondriums gemacht, genau wie alle anderen, nichtmitochondrialen Proteine. Dann befördert ein komplizierter Apparat namens TIM/TOM Komplex (Kein Witz!) die Proteine ins Mitochondrium, durch die Membranen hindurch, die dessen Oberfläche bilden. Nur 13 der mitochondrialen Proteinkomponenten werden von der mitochondrialen DNA kodiert.

Das eröffnet uns eine wunderbare Möglichkeit: Anstatt die mitochondrialen Mutationen zu reparieren, können wir sie auch einfach unschädlich machen. Wir können Kopien von den 13 Genen anlegen und diese auf den Chromosomen im Zellkern unterbringen. Die Proteine müssten dazu so verändert werden, dass die TIM/TOM - Maschinerie sie erkennt und importiert. Es ist ziemlich klar, wie so eine Veränderung aussehen müsste. Wenn die mitochondriale DNA dann mutiert, so dass eines oder mehrere dier 13 Proteine nicht mehr in den Mitochondrien gebildet werden kann, würde das nichts mehr ausmachen. Die Mitochondrien würden immer noch von außen mit genau den gleichen Proteinen versorgt. Die Gene auf unseren Chromosomen sind viel, viel besser vor Mutationen geschützt, als die mitochondriale DNA. Desshalb können wir davon ausgehen, dass die chromosomalen Kopien in fast allen unserer Körperzellen viel länger funktionieren werden, als eine gegenwärtig normale Lebensspanne dauert.

Dieses Projekt erfordert eine Menge Arbeit, auch wenn es sich einfach anhört. Wenn wir es der TIM/TOM Maschinerie anschaffen, die betreffenden 13 Proteine zu importieren, wird sie dabei wohl ein Paar Schwierigkeiten haben. Es braucht noch Forschungen, bis dieser Schritt glatt über die Bühne geht. Allerdings gab es innerhalb der letzten Jahre gute Fortschritte auf diesem Gebiet.

Vorträge zu diesem Thema auf der IABG 10:
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