La mitochondrie est l'organite, la "machine" qui s'occupe de la respiration dans la cellule. Elle utilise pour cela de l'oxygène en le combinant dans une réaction chimique avec les molécules riches en énergie qui viennent de notre nourriture, produisant du dioxyde de carbone (CO2), de l'eau (que nous expirons, d'où la buée) ce qui libère une partie de cette énergie, en la stockant dans de l'ATP, qui est une sorte de "monnaie d'échange d'énergie" dans la cellule.

La mitochondrie est donc une partie vitale de la cellule. Mais il y a beaucoup d'autres parties de cette cellule qui sont tout aussi vitales, alors pourquoi consacrer toute une page rien que pour celle-ci ? La mitochondrie possède son propre ADN, ce qui est une exception dans la cellule, voilà pourquoi. Cela signifie qu'elle peut cesser de fonctionner si trop de mutations s'y accumulent. Puisque cet ADN est séparé du reste de l'ADN de la cellule (qui se trouve lui dans le noyau), il nous faut un moyen différent pour le protéger de l'accumulation de ces mutations, qui est sinon inévitable.

Comme d'habitude, on peut dire que l'on a de la chance — l'évolution a déjà fait la plus grosse partie du travail à notre place. La mitochondrie est très compliquée — elle utilise près de 1000 protéines différentes, qui sont toutes codées par un gène différent. Curieusement, presque aucun de ces gènes-là ne se trouvent dans l'ADN de la mitochondrie elle-même ! — ils se trouvent dans le noyau. Ces protéines sont assemblées dans la cellule, hors de la mitochondrie, comme le sont presque toutes les autres protéines, d'ailleurs. Ensuite, un système compliqué, appelé complexe TIM/TOM (sérieusement...) importe la protéine dans la mitochondrie, à travers les membranes qui constituent sa surface. Seules 13 des protéines utilisées par la mitochondrie sont encodées dans son propre ADN.

C'est une superbe opportunité qui nous est offerte là: plutôt que d'essayer de réparer les mutations des mitochondries, on n'a qu'à les éviter. Pour cela, nous pouvons faire des copies de ces 13 gènes, qui pourront être modifiés d'une manière qui sera alors assez évidente, pour que la machinerie TIM/TOM puisse les reconnaître et les importer dans la mitochondrie. Ces copies, nous les insérerons dans les chromosomes, qui sont dans le noyau. Ensuite, si jamais un ou plusieurs de ces 13 gènes devait cesser de fonctionner à cause d'une mutation dans la mitochondrie, ce qui fera qu'une ou plus de ces 13 protéines ne sera plus synthétisée dans la mitochondrie elle-même, cela n'aura plus vraiment d'importance — puisqu'elle pourra les recevoir de l'extérieur. Et comme les gènes qui sont dans nos chromosomes sont bien mieux protégés des mutations que ceux qui se trouvent dans l'ADN mitochondrial, nous pourrons compter sur les copies dans les chromosomes pour continuer à initier la fabrication de ces protéines; ces copies protégées pourront fonctionner sans accrocs dans presque toutes nos cellules pendant un laps de temps bien plus long qu'une durée de vie habituelle.

Même s'il a l'air simple en principe, ce projet nécessitera quand même beaucoup de travail. Les 13 protéines en question ont en fait beaucoup de mal pour passer par le système TIM/TOM, même quand on le leur "demande gentiment", et donc nous devrons encore travailler pour rendre cette étape plus aisée. Malgré tout, pas mal de progrès ont été faits dans ce domaine ces dernières années.

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King

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