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Mutazioni mitocondriali e come ovviarle

Il mitocondrio e` una macchina che all’interno della cellula fa` la chimica della respirazione. Cioe`, prende l’ossigeno e lo combina chimicamente con nutrimenti ricchi di energia, dai nostri alimenti, per fare l’anitride carbonica e l’acqua (che esaliamo) e l’ATP,  “energy currency" della cellula.

Il mitocondrio e` quindi veramente parte essenziale della cellula. Pero’ tante altre parti della cellula sono essenziali, allora perche` avere una pagina intera su SENS? La risposta e`: a differenza di ogni altra parte della cellula, i mitocondri hanno il loro DNA. Cio` significa che possono fermare il loro lavoro, per risultato di mutazioni. Siccome il DNA e` in un posto diverso da quello del resto del DNA delle cellule (che si trovano nel nucleo), abbiamo bisogno di un sistema diverso per combattere l’inevitabile accumulazione da tali mutazioni.

Come al solito, siamo fortunati – l’evoluzione ha gia` fatto la parte piu’ ardua per noi. I mitocondri sono molto complessi –  contengono  circa 1000 proteine diverse, ciascuna codificata da un gene diverso. Pero` quasi tutti questi geni non si trovano nel DNA dei mitocondri! –  ma sono nel nucleo. Le proteine sono costruite nella cellula, fuori dal mitocondrio, come tutte le proteine non-mitocondriali. Allora, un apparato complicato, chiamato complesso TIM/TOM (non scherzo...) trascina le proteine dentro il mitocondrio, attraverso le membrane che compongono la sua superficie. Soltanto 13 delle proteine che compongono il mitocondrio, sono codificate dal loro stesso DNA.

Questo ci da` un’opportunita` meravigliosa: invece di aggiustare le mutazioni mitochondriali, le ovviamo. Possiamo fare copia di questi 13 geni, modificarli in modo abbastanza ovvio, al punto che il macchinario TIM/TOM funzionera` su loro e mettera queste copie dentro i  cromosomi, nel nucleo. Allora, se e quando il DNA mitocondriale diventa mutato al punto che una o piu` delle 13 proteine non sono piu` sintetizzate dentro i mitocondri, non e` piu` importante  --  i mitocondri riceveranno le stesse proteine dall’esterno. Dal momento che i geni nei nostri cromosomi sono molto, molto meglio protetti da mutationi di quelli del DNA mitocondriale, possiamo contare sulle copie cromosomiche che portano avanti un lavoro su quasi tutte le nostre cellule per molto piu`  tempo di una vita normale attuale.

Questo progetto richiede molto lavoro, anche se suona cosi` semplice. Le 13 proteine interessate sono veramente molto difficili da elaborare con il machinario TIM/TOM, anche quando “glielo diciamo", quindi abbiamo bisogno di lavorare per semplificare quella parte. Comunque, in questi ultimi due anni, e` stato fatto un buon progresso al riguardo.

Conferenze su questo soggetto “IABG” 10:
King

Pubblicazioni su questo soggetto: Aubrey de Grey

 



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